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Enfermedad venooclusiva pulmonar
Definición
Es una forma extremadamente rara de hipertensión arterial en las arterias pulmonares
Ver también: hipertensión pulmonar primaria.
Nombres alternativos
Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva
Causas
En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad venooclusiva pulmonar se desconoce. La hipertensión arterial ocurre en las arterias pulmonares que están directamente conectadas al lado derecho del corazón.
La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.
Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión arterial pulmonar, al igual que congestión e hinchazón de los pulmones.
Síntomas
- Dificultad para respirar
- Fatiga por esfuerzo
- Desmayo
- Expectoración con sangre
- Dificultad respiratoria al estar acostado
Pruebas y exámenes
El médico o el personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas respecto a la historia clínica y los síntomas.
El examen puede revelar:
- Aumento de la presión en las venas del cuello
- Dedos en palillo de tambor
- Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno (cianosis)
- Hinchazón de las piernas
El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales al auscultar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.
Se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Gasometría arterial
- Oximetría de la sangre
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada del tórax
- Cateterismo cardíaco
- Pruebas de la función pulmonar
- Ecocardiografía
- Biopsia de pulmón
Tratamiento
Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunos pacientes:
- Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
- Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)
Se puede necesitar un trasplante de pulmón.
Expectativas (pronóstico)
Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.
Posibles complicaciones
- Dificultad respiratoria progresiva
- Hipertensión pulmonar
- Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
- Expectoración con sangre
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno.
Referencias
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McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al: American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents;American Heart Association; American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc; Pulmonary Hypertension Association. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians: American Thoracic Society, Inc; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1573-1619.
Rich S. Pulmonary hypertension. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 78.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
