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Proteinosis alveolar pulmonar
Definición
Es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones, dificultando la respiración.
Nombres alternativos
Proteinosis alveolar; Fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar
Causas
En algunos casos, se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar; en otros, ocurre con infección o un problema inmunitario. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de exposición a altos niveles de sustancias ambientales como polvo de sílice o aluminio.
Este raro trastorno afecta generalmente a las personas entre 30 y 50 años de edad y se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. Una forma del trastorno está presente al nacer (congénita).
Síntomas
Es posible que no haya síntomas.
Pruebas y exámenes
El médico puede escuchar crepitaciones ("estertores") en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.
Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:
- Broncoscopia con lavado salino de los pulmones (lavado)
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada del tórax de alta resolución
- Pruebas de la función pulmonar
- Biopsia de pulmón a cielo abierto (biopsia quirúrgica)
Tratamiento
El tratamiento implica lavar la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total) de vez en cuando. Ciertos pacientes con esta enfermedad pueden necesitar un trasplante de pulmón.
Las investigaciones han mostrado algún beneficio para un tratamiento experimental que utiliza un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual se sabe que falta en algunos pacientes con proteinosis alveolar.
Pronóstico
Algunas personas con esta afección entran en remisión; otras desarrollan insuficiencia respiratoria que empeora y pueden necesitar un trasplante de pulmón. Hasta el 25% de las personas con esta afección muere al cabo de 5 años después de ser diagnosticado.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al médico si presenta síntomas respiratorios serios. La dificultad para respirar que empeora con el tiempo puede ser una señal de que la afección se está convirtiendo en una emergencia médica más grave.
Referencias
Levine SM. Alveolar filling disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 91.
Trapnell BC, Nakata K, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 63.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Denis Hadjiliadis, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
