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Doble entrada ventricular izquierda
Definición
Es un defecto cardíaco congénito que afecta las válvulas y cámaras del corazón. Congénito significa que está presente desde el nacimiento. Los bebés nacidos con esta afección tienen únicamente una cámara inferior funcional (ventrículo) del corazón.Nombres alternativos
DEVI (doble entrada del ventrículo izquierdo); Ventrículo único (corazón univentricular); Ventrículo común
Causas
La doble entrada del ventrículo izquierdo (DEVI) es uno de varios defectos cardíacos conocidos como defectos de ventrículo único (o común). Las personas con esta afección generalmente tienen un ventrículo izquierdo grande (la cámara de bombeo del corazón que suministra sangre al cuerpo) y un ventrículo derecho pequeño (la cámara de bombeo que suministra sangre a los pulmones).
En el corazón normal, las cámaras inferiores derecha e izquierda (ventrículos) reciben sangre de las cámaras superiores derecha e izquierda (aurículas). La sangre desoxigenada que retorna del cuerpo fluye hacia la aurícula y ventrículo derechos. El ventrículo derecho bombea luego sangre hacia la arteria pulmonar, la cual la lleva hasta los pulmones para recoger oxígeno.
La sangre ahora oxigenada retorna hacia la aurícula y ventrículo izquierdos. La aorta lleva entonces sangre oxigenada al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo.
Sin embargo, en personas con DEVI, sólo la cámara inferior izquierda del corazón se desarrolla y ambas cámaras superiores llevan sangre a este ventrículo. Esto significa que la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada y dicha mezcla es bombeada luego al cuerpo y a los pulmones.
La DEVI puede ocurrir con la transposición de los grandes vasos (en la cual la aorta sale desde el pequeño ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale desde el ventrículo izquierdo), o puede ocurrir con las arterias que salen de sus ventrículos normales. La sangre fluye desde el ventrículo izquierdo al derecho a través de una comunicación interventricular (CIV), un agujero entre las cámaras.
La doble entrada ventricular izquierda ocurre en aproximadamente 5 a 10 de cada 100,000 nacimientos vivos. El problema ocurre con mayor probabilidad a comienzos del embarazo, cuando el corazón del bebé se desarrolla. Sin embargo, la causa exacta de DEVI se desconoce.
Los pacientes con DEVI a menudo también tienen otros problemas cardíacos, como:
Síntomas
Los síntomas de DEVI pueden abarcar:
- Cansarse fácilmente, sobre todo durante la alimentación
- Color azulado de la piel, llamado cianosis (los labios también pueden tornarse azules), debido al bajo oxígeno en la sangre que fluye hacia el cuerpo
- Insuficiencia para aumentar de peso y crecer
- Piel pálida (palidez)
- Mala alimentación
- Sudoración
- Hinchazón de piernas o abdomen
- Problemas para respirar
Pruebas y exámenes
Los signos de DEVI pueden abarcar:
- Ritmo cardíaco anormal, como se observa en un electrocardiograma
- Acumulación de líquido alrededor de los pulmones
- Insuficiencia cardíaca
- Soplo cardíaco
- Latidos cardíacos rápidos
Los exámenes para diagnosticar DEVI pueden abarcar:
- Radiografía de tórax
- Medición de la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma o ECG)
- Pasar una sonda delgada y flexible dentro del corazón para examinar las arterias (cateterismo cardíaco)
- Ecografía del corazón (ecocardiografía)
- Uso de imanes para crear imágenes del corazón (RM)
Tratamiento
Se necesita cirugía para mejorar la circulación de la sangre a través del cuerpo y hacia los pulmones. Las cirugías más comunes para tratar la DEVI son una serie de dos a tres operaciones. Estas cirugías son similares a las que se usan para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y atresia tricuspídea.
La primera cirugía se puede necesitar dentro de los primeros días de vida del bebé. Después, al bebé normalmente se le da de alta. El niño por lo regular necesitará tomar uno o más medicamentos diariamente y un seguimiento estricto por parte de un cardiólogo pediatra, quien decidirá cuándo se debe realizar la segunda fase de la cirugía.
La siguiente cirugía (o primera cirugía, si el bebé no necesitara el procedimiento mencionado anteriormente) se denomina anastomosis bidireccional de Glenn o procedimiento hemifontan. Esta cirugía normalmente se hace cuando el niño tiene de 4 a 6 meses.
Después de que al niño se le han practicado las operaciones arriba mencionadas, aún puede tener una coloración azulada (cianótico). El paso final se denomina procedimiento de Fontan. Esta cirugía normalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años. Después de este paso final, el bebé ya no se vuelve o poner cianótico.
La operación de Fontan no crea circulación normal en el cuerpo, pero crea el tipo de circulación con la cual un niño puede vivir y crecer.
Un niño puede necesitar más cirugías para los defectos conexos o para extender la supervivencia mientras espera el procedimiento de Fontan.
El médico le puede prescribir al niño medicamentos antes y después de la cirugía. Los medicamentos pueden abarcar:
- Anticoagulantes para prevenir la coagulación de la sangre
- Inhibidores ECA para reducir la presión arterial
- Digoxina para ayudar a la contracción del corazón
- Diuréticos
Para los casos más graves de DEVI, se puede recomendar un trasplante de corazón.
Expectativas (pronóstico)
La DEVI normalmente es un defecto cardíaco muy complejo y difícil de tratar. El pronóstico del bebé depende de varios factores, como:
- El estado general del bebé en el momento del diagnóstico y del tratamiento
- La presencia de otras anomalías cardíacas
- La gravedad del defecto
Los adelantos en las técnicas quirúrgicas permiten a muchos bebés con DEVI alcanzar la adultez. Sin embargo, estos niños y adultos requieren controles regulares, enfrentan muchas complicaciones y pueden tener limitaciones en el tipo de actividades físicas que pueden practicar.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de DEVI abarcan:
- Dedos hipocráticos (engrosamiento de los lechos ungueales) en los dedos de los pies y de las manos (signo tardío)
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Neumonía frecuente
- Problemas del ritmo cardíaco
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene piel o labios azulados. También debe consultar al médico si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Referencias
Baldwin HS, Dees E. Embryology and physiology of the cardiovascular system. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 50.
Versión en inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
