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Doble salida ventricular derecha
Definición
La doble salida ventricular derecha (DORV, por sus siglas en inglés) es una cardiopatía congénita en la cual la aorta sale desde el ventrículo derecho (la cámara del corazón que bombea sangre a los pulmones), en lugar de salir del ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo normal hacia el cuerpo).
Tanto la arteria pulmonar (la cual lleva sangre desoxigenada a los pulmones) como la aorta (que lleva sangre oxigenada del corazón al cuerpo) se desprenden de la misma cámara de bombeo. Ninguna arteria sale del ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo normal hacia el cuerpo).
Nombres alternativos
DORV; Anomalía de Taussig-Bing; DORV con comunicación interventricular doblemente comprometida; DORV con comunicación interventricular no comprometida; DORV con comunicación interventricular subaórtica
Causas
Normalmente, la aorta surge del ventrículo izquierdo (la cámara del corazón que normalmente bombea sangre al cuerpo) y la arteria pulmonar normalmente se origina desde el ventrículo derecho.
En la doble salida ventricular derecha, ambas arterias surgen del ventrículo derecho. Éste es un problema debido a que dicho ventrículo transporta sangre desoxigenada, que la aorta lleva luego a todo el cuerpo. Casi siempre, la doble salida ventricular derecha también abarca la presencia de una comunicación interventricular (CIV). La estenosis de la válvula pulmonar o la transposición de los grandes vasos también puede ser parte del defecto.
La presencia de una comunicación interventricular ayuda al bebé con doble salida ventricular derecha, debido a que la sangre oxigenada de los pulmones fluye desde el lado izquierdo del corazón, a través de la abertura de dicha comunicación (CIV) y dentro de la cámara derecha, mezclándose con la sangre desoxigenada. Sin embargo, el cuerpo todavía no puede obtener suficiente oxígeno incluso con esta mezcla y el corazón tiene que trabajar más arduamente para tratar de traer más sangre oxigenada al cuerpo.
Hay varios tipos de doble salida ventricular derecha. La diferencia entre estos tipos es la localización de la comunicación interventricular comparada con la localización de la arteria pulmonar y la aorta. El tipo de doble salida ventricular derecha y la presencia o ausencia de estenosis de la válvula pulmonar afectan la gravedad de los signos y síntomas que el bebé pueda tener.
Los pacientes con doble salida ventricular derecha tienen a menudo otras anomalías cardíacas como:
- Coartación de la aorta
- Problemas de la válvula mitral
- Atresia pulmonar
- Estenosis de la válvula pulmonar
- Arco aórtico derecho
- Transposición de las grandes arterias
Síntomas
Los síntomas de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:
- El bebé se cansa fácilmente, sobre todo al alimentarse
- Color de piel azulado (los labios también pueden estar azules)
- Dedos hipocráticos (engrosamiento de los lechos ungueales) en los dedos de los pies y de las manos (signo tardío)
- Insuficiencia para aumentar de peso y crecer
- Coloración pálida
- Sudoración
- Piernas o abdomen hinchados
- Problemas para respirar
Pruebas y exámenes
Los signos de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:
- Agrandamiento del corazón
- Soplo cardíaco
- Respiración rápida
- Latidos cardíacos rápidos
Los exámenes para diagnosticar la doble salida ventricular derecha abarcan:
- Radiografías de tórax
- Pasar una sonda delgada y flexible dentro del corazón para medir la presión arterial e inyectar un tinte para obtener imágenes especiales del corazón y las arterias (cateterismo cardíaco)
- Ecografía del corazón (ecocardiografía)
- Uso de imanes para crear imágenes del corazón (RM)
Tratamiento
El tratamiento requiere una cirugía para cerrar el agujero en el corazón y dirigir apropiadamente la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. La cirugía también se puede necesitar para mover la arteria pulmonar o la aorta.
Varios factores determinan el tipo y número de operaciones que el bebé necesita, como:
- El tipo de doble salida ventricular derecha
- La gravedad de la anomalía
- La presencia de otros problemas en el corazón
- El estado general del niño
Ver también:
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico del bebé depende de varios factores:
- El tamaño de la comunicación interventricular.
- Su localización.
- El tamaño de las cámaras de bombeo.
- La localización de la aorta y la arteria pulmonar.
- La presencia de otras complicaciones (como coartación de la aorta y problemas de la válvula mitral).
- La salud general del bebé en el momento del diagnóstico.
- Si el daño pulmonar ha ocurrido por el flujo de demasiada sangre a los pulmones durante un período prolongado.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:
- Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC)
- Hipertensión arterial en los pulmones
- Daño pulmonar irreversible, debido a la hipertensión arterial sin tratamiento en los pulmones
Todos los niños con cardiopatía congénita deben tomar antibióticos antes de un tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón. Los antibióticos también se pueden necesitar después de una cirugía.
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene la piel o los labios de color azulado. También debe consultarle a su médico si su bebé no está creciendo ni aumentando de peso.
Referencias
Baldwin HS, Dees Ellen. Embryology and physiology of the cardiovascular system. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 50.
Versión en inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
