Cuando el feto está en la matriz, los intestinos de éste se desarrollan fuera del abdomen por un corto tiempo. En casos normales, los intestinos retornan a la cavidad abdominal y el abdomen se cierra antes del nacimiento.

La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal generalmente situado a un lado del ombligo. El lactante nace con los intestinos fuera del abdomen y sin un saco protector. La gastrosquisis rara vez está asociada con otros defectos de nacimiento; es una complicación que pone en peligro la vida del lactante y requiere intervención inmediata.

Durante la reparación quirúrgica de los defectos de la pared abdominal, se colocan nuevamente los órganos abdominales dentro del abdomen, reparando el defecto si es posible, o creando un saco estéril para proteger los intestinos mientras se los vuelve a colocar gradualmente en el interior del abdomen.

Inmediatamente después del parto, se cubren los órganos expuestos del bebé con vendajes tibios, húmedos y esterilizados. Luego, se inserta un sonda en el estómago (sonda nasogástrica, también llamada sonda NG) con el fin de mantenerlo vacío. Esto evita la obstrucción de los contenidos del estómago o la broncoaspiración (aspiración del contenido del estómago a los pulmones).

Mientras el bebé se encuentra profundamente dormido y sin sentir dolor (bajo anestesia general), se le hace una incisión para agrandar el orificio de la pared abdominal. Se examinan los intestinos cuidadosamente para buscar signos de daño o defectos congénitos adicionales. Se extraen las partes defectuosas o dañadas y se suturan los extremos sanos. Se inserta una sonda dentro del estómago la cual sale a través de la piel. Se colocan los órganos nuevamente dentro de la cavidad abdominal y se cierra la incisión, si es posible.

En caso de que la cavidad abdominal sea muy pequeña o que los órganos que están por fuera estén tan inflamados que no permitan cerrar la piel, se hace una bolsa con una lámina de plástico para cubrir y proteger los órganos. El cierre completo se lleva a cabo en pocas semanas. Posteriormente se podría realizar una intervención quirúrgica para reparar los músculos abdominales.

Algunas veces, el abdomen del lactante es más pequeño de lo normal y colocar los órganos dentro del abdomen aumenta la presión dentro de la cavidad abdominal, causando dificultades respiratorias. En este caso, puede ser necesario el uso de un tubo y máquina para respirar (ventilador) durante algunos días o semanas hasta que disminuya la inflamación de los órganos abdominales y aumente el tamaño del abdomen.

El resultado depende del grado de daño o pérdida que sufran los intestinos, aunque la mayoría de los defectos se corrigen satisfactoriamente con la cirugía.

El lactante recibe atención postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos para recién nacidos. Se coloca en una Isolette (incubadora) para mantenerlo caliente y evitar las infecciones. Se le suministra oxígeno y, a menudo, requiere ventilación mecánica. También se le suministran líquidos intravenosos, antibióticos y analgésicos. Se le inserta una sonda nasogástrica con el fin de mantener el estómago libre de secreciones gástricas. La alimentación a través de la sonda nasogástrica se inicia tan pronto como el intestino reanude su funcionamiento normal. Este proceso de alimentación se realiza muy lentamente y, con frecuencia, los lactantes están renuentes a comer, por lo que puede ser necesaria una terapia de alimentación y mucha motivación.