|
Deficiencia del factor V
Definición
Es un trastorno que se transmite de padres a hijos y afecta la capacidad de la sangre para coagularse.
Nombres alternativos
Parahemofilia; Enfermedad de Owren
Causas
La coagulación sanguínea es un proceso complejo que involucra hasta 20 proteínas diferentes en el plasma sanguíneo, denominadas factores de coagulación de la sangre.
La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o están bajos, la sangre no coagula en forma apropiada.
La deficiencia del factor V es poco común y puede ser causada por:
- Un gen defectuoso del factor V que se transmite de padres a hijos (hereditario).
- Un anticuerpo que interfiere con la función normal de este factor.
Usted puede adquirir un anticuerpo que interfiere con el factor V:
- Después de dar a luz.
- Después de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina.
- Después de una cirugía.
- Con enfermedades autoinmunitarias y determinados cánceres.
Algunas veces se desconoce la causa.
La enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo.
Síntomas
Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Otros síntomas pueden abarcar:
- Sangrado dentro de la piel
- Sangrado de las encías
- Hematomas excesivos
- Hemorragia nasal
- Pérdida de sangre excesiva o prolongada con una cirugía o traumatismo
- Sangrado del muñón umbilical
Pruebas y exámenes
- Análisis del factor V
- Pruebas de la coagulación sanguínea, como el tiempo parcial de tromboplastina (TPT) y el tiempo de protrombina
- Tiempo de sangría
Tratamiento
A usted le administrarán infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.
Posibles complicaciones
Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.
Cuándo contactar a un profesional médico
Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si presenta una pérdida de sangre prolongada o inexplicable.
Referencias
Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 167.
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Palm Beach Cancer Institute, West Palm Beach, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by Linda J. Vorvick, MD, Medical Director and Director of Didactic Curriculum, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, Department of Family Medicine, UW Medicine, School of Medicine, University of Washington; David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
