|
Síndrome de Dubin-Johnson
Definición
Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual una persona presenta ictericia leve a lo largo de toda la vida.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno genético muy raro y, para heredarlo, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para transportar un químico llamado bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta las vías biliares, más allá de la vesícula, hasta el aparato digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia). Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Las personas con el síndrome de Dubin-Johnson presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
- Alcohol
- Anticonceptivos orales
- Factores ambientales que afectan al hígado
- Infección
- Embarazo
Síntomas
El único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.
Signos y exámenes
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
- Biopsia del hígado
- Niveles de enzimas hepáticas (examen de sangre)
- Bilirrubina en suero
- Niveles de coproporfirina en orina
Tratamiento
No se requiere un tratamiento específico.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es muy positivo. El síndrome de Dubin-Johnson generalmente no acorta el período de vida de una persona.
Complicaciones
Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:
- Disminución de la función hepática
- Ictericia severa
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si se presenta lo siguiente:
- La ictericia es severa
- La ictericia empeora con el tiempo
- También tiene dolor abdominal u otros síntomas (lo cual puede ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia)
Prevención
La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del síndrome de Dubin-Johnson.
Referencias
Berk P, Korenblat K. Approach to the patient with jaundiceor abnormal liver test results. In Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 149.
Lidofsky SD. Jaundice. In: Feldman M, Friedman LS,Sleisenger MH, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 20.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
